Prise en charge Maladie de Hodgkin (Lymphome de Hodgkin)

Le guide Parcours de soins HAS - INCa LYMPHOME DE HODGKIN présenté dans le tableau ci-dessous détaille les éléments utiles à connaître pour le diagnostic, le traitement et ses complications, ainsi que pour le suivi des patients. Quelques points spécifiques (aide au diagnostic, complications du traitement, surveillance post-thérapeutique,...) ont été extraits du guide, et sont présentés après les 2 tableaux. Les modalités de diagnostic paraclinique et de traitement, susceptibles d'évoluer, sont quant à elles directement consultables dans le guide, qui relève d'une validation et d'une actualisation au niveau national.

Étant donné la prise en charge particulière et la rareté du lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire (ou paragranulome de Poppema), seule la prise en charge du lymphome de Hodgkin classique est détaillée dans ce guide. De même, les formes spécifiques du lymphome de Hodgkin (enfant, femme enceinte, patient très âgé, comorbidité, VIH, etc.) ne sont pas mentionnées.

I. PRISE EN CHARGE SPECIFIQUE
GUIDES ET REFERENTIELS DE PRISE EN CHARGE DU LYMPHOME DE HODGKIN > Guide Parcours Lymphome de Hodgkin classique de l’adulte (HAS - INCa 2013)
Egalement : Mémo - Points critiques

Référentiels de prise en charge spécialisée (Cancers - Hématologie)
 
II. PRISE EN CHARGE GLOBALE
RECHERCHE CLINIQUE > Rubrique Recherche clinique 
> Répertoire régional des essais cliniques 
EFFETS INDESIRABLES DES TRAITEMENTS > Consulter le Portail Cancer & Fertilité pour en savoir plus :
- sur le retentissement des traitements sur la fertilité et sur les possibilités de préservation de la fertilité avant traitement oncologique potentiellement stérilisant
- sur les mesures contraceptives à prendre pendant et au décours des traitements oncologiques 

> Rubrique Effets indésirables

> Site ANSM - Informations et formulaires

> Pour contacter les Centres régionaux de pharmacovigilance :
04, 2A, 2B, 13, 84 : Tél 04 91 74 75 60 - Fax 04 91 74 07 80
05, 06, 83 : Tél 04 92 03 47 08 - Fax 04 92 03 47 09
SOINS DE SUPPORT > Rubrique Soins de support
EDUCATION THERAPEUTIQUE
> Rubrique Education thérapeutique
> Site de l'ARS Paca
> Site de l'ARS Corse 
> Programmes d'éducation thérapeutique autorisés en Paca (CRES et ARS Paca) : OSCARS
CANCERS PROFESSIONNELS > Rubrique Cancers professionnels
RECHERCHE D'UN ETABLISSEMENT AUTORISE AU TRAITEMENT DU CANCER > Annuaire des établissements Paca & Corse
ACTES ET PRESTATIONS ALD > Rubrique ALD Assurance Maladie

Quelques points-clés du guide parcours HAS - INCa

1. Aide au diagnostic

Il existe deux pics d’incidence chez l'adulte : un premier chez l’adulte jeune (20-30 ans) et un second chez le sujet âgé de plus de 60 ans. 

Le diagnostic de maladie de Hodgkin doit être évoqué devant :
- des adénopathies superficielles persistantes, généralement indolores, non inflammatoires, fermes, non fixées et touchant préférentiellement les aires cervicales basses de façon asy-métrique
- des signes généraux tels qu’un amaigrissement, de la fièvre ou des sueurs nocturnes profuses
- des adénopathies profondes médiastinales, révélées fortuitement (élargissement du médiastin sur la radiographie pulmonaire), notamment chez le jeune adulte, ou par un symptôme (toux sèche et persistante, gêne thoracique, signes compressifs plus rarement)

Moins souvent il s'agira d'un prurit inexpliqué, de douleurs ganglionnaires déclenchées à l’ingestion d’alcool (caractéristiques), d'un syndrome inflammatoire biologique inexpliqué et marqué.

Devant une adénopathie persistante d’origine inconnue après élimination d’une cause locale ou infectieuse, il est recommandé :
- de ne pas prescrire de corticoïdes
(en dehors d'une urgence compressive) : en effet, les lymphomes sont corticosensibles, et la corticothérapie peut modifier leur aspect clinique et anatomopathologique
- d’adresser le patient à une équipe spécialisée.

2. Complications liées aux traitements
> Pour consulter les complications liées aux traitements du lymphome de Hodgkin : Guide Parcours page 19. Les complications tardives, nécessitant un suivi médical prolongé, sont indiquées dans le chapitre "Surveillance post-thérapeutique".
3. Surveillance post-thérapeutique
Le suivi des patients est effectué par l'équipe spécalisée en coordination avec le médecin traitant.

Le lymphome de Hodgkin présente une grande sensibilité à la radiothérapie et à la chimiothérapie, mais les traitements exposent à un risque important de complications sur le long terme, en particulier chez les patients les plus jeunes. D’où l’importance de mettre en oeuvre une surveillance clinique prolongée (> 5 ans), pour les détecter précocément. Le rôle du médecin traitant est primordial pour maintenir, en particulier en cas de traitement délivré à un âge jeune, l’implication des patients dans ce suivi à long terme.
 
I. POURSUIVRE LA PRISE EN CHARGE GLOBALE APRES LE CANCER
Repérer d'éventuels effets indésirables retardés ou/et séquelles des traitements > Pour consulter les complications tardives liées au traitement du lymphome de Hodgkin : Guide ALD page 23

Focus sur les principales complications tardives, accrues en cas d’irradiation sus-diaphragmatique :
Hypothyroïdie : surtout 3 à 5 ans après la fin du traitement en cas de radiothérapie dont le champ d'irradiation comprend la loge thyroïdienne
Cardiopathie (atteinte coronarienne, insuffisance cardiaque) : à partir de 5-10 ans après chimiothérapie par anthracycline et radiothérapie
Cancer du sein : à partir de 10 ans après la radiochimiothérapie
Cancer du poumon : d’autant plus précoce que l’âge est élevé au moment du traitement par radiothérapie, le risque est fortement majoré en cas de tabagisme

> Fertilité et procréation :
La procréation spontanée est généralement déconseillée dans les 3 années suivant le traitement (période où la probabilité de rechute est maximale, délai de récupération physique et psychologique, etc.).
En cas d'infertilité post-thérapeutique et projet parental :
Si votre patient(e) a bénéficié d'une préservation de la fertilité avant le traitement de son lymphome, il (elle) est suivi(e) par une équipe spécialisée, et pourra envisager s'il (si elle) le souhaite un projet parental, en accord avec l'équipe de cancérologie
S'il (si elle) n'a pas bénéficié de cette préservation, il (elle) peut être adressé(e) en consultation à une équipe spécialisée, également en accord avec l'équipe de cancérologie
Pour toutes les informations concernant cette prise en charge, consulter le portail Cancer & Fertilité
Détecter les besoins en soins de support nécessaires à la qualité de vie, et les organiser En particulier, le rôle nocif du tabac dans la survenue de complications à long terme, notamment cardiaques et cancer du poumon, justifie de lutter activement contre le tabagisme.

La réinsertion socio-professionnelle est également au premier plan chez ces patients souvents jeunes.

> Rubrique Soins de support
Prévenir / Détecter un second cancer > Rubrique Prévention - Dépistage - Risque aggravé de cancer
Pour en savoir plus sur la période post-thérapeutique (Programme Personnalisé de l'Après-Cancer ou PPAC, soins de support...) > Rubrique Après-cancer
 
II. METTRE EN OEUVRE UN SUIVI SPECIFIQUE
Le suivi est principalement clinique clinique et biologique, complété éventuellement par l’imagerie. Compte tenu du peu de données de haut niveau de preuve disponibles dans la littérature, les protocoles de surveillance proposés sont fondés sur des avis d’experts.
Contrôle de la rémission et la détection d’une éventuelle rechute, notamment dans les formes de pronostic plus défavorable. Le patient doit être informé des signes cliniques faisant suspecter une évolution de la maladie et devant l’amener à consulter. 
Examen clinique Il comprend notamment la palpation des aires ganglionnaires, et recherche des signes d’une récidive (adénopathies, signes généraux). Tout élément clinique inhabituel et persistant doit faire évoquer et rechercher une récidive, notamment dans les formes de pronostic plus défavorable.

Tous les 3 mois pendant 2 ans, puis tous les 6 mois les 3 années suivantes, puis annuellement jusqu’à la 10e année, puis tous les 2 ans (adaptation selon le patient et le contexte)
Biologie Le patient devra réaliser un Hémogramme et une VS avant chaque consultation
Imagerie Le choix et la fréquence des examens d’imagerie reposent sur la topographie de l’atteinte initiale (thoracique ou disséminée) et l’existence d’une masse résiduelle après traitement. Le risque d’irradiation supplémentaire lié à ces examens d'imagerie  ne doit pas être méconnu. L’indication doit tenir compte des bénéfices et risques individuels attendus.

À titre d’exemple, il est proposé de réaliser l’examen (ou les examens) d’imagerie médicale à 6 mois, 12 mois puis une fois par an jusqu’à 5 ans. Cette fréquence est adaptée au patient et à sa maladie.
En cas de suspicion de récidive, le patient doit être réadressé à l’équipe spécialisée.
 

Informations utiles pour les Patients

CANCER INFO > Ligne téléphonique : 0 805 123 124 (service et appel gratuits) du lundi au vendredi de 9h à 19h et le samedi de 9h à 14h et site CANCER INFO (INCa)
GUIDE ET BROCHURES PATIENTES > Catalogue INCa

> Comprendre le lymphome hodgkinien (INCa, Ligue contre le cancer et France Lymphome Espoir)
POINTS CLES > Rubrique INCa : Lymphome de Hodgkin
ASSOCIATION DE PATIENTS > Répertoire des Associations 
EDUCATION THERAPEUTIQUE Je participe à un programme d'éducation thérapeutique

Dernière mise à jour le 01 août 2016