Cancers rares

 

En France, on entend par cancers rares :

> D’une part, les cancers dont l’incidence annuelle est inférieure à 6/100 000 personnes,
> D’autre part, les cancers nécessitant une prise en charge hautement spécialisée, du fait de leur siège particulier (mélanome de l’uvée, tumeurs du péritoine), de leur survenue sur un terrain spécifique (cancers vir-induits après transplantation), ou de leur grande complexité (sarcomes, tumeurs rares malignes du cerveau).

Source : Institut National du Cancer (INCa)

Les réseaux nationaux de référence : garantir une prise en soins optimale pour les cancers rares

 

Depuis 2009, l’Institut national du cancer a structuré l’organisation des soins pour les cancers rares par la mise en place de réseaux nationaux de référence financés par la DGOS. Chaque réseau est organisé autour d’un centre de référence et de plusieurs centres de compétence régionaux ou interrégionaux, ou bien en un réseau monocentrique, incluant un centre de référence et de compétence national. Tout patient atteint d’un cancer rare est ainsi assuré de bénéficier d’un diagnostic de certitude, par l’accès à une relecture des prélèvements de sa tumeur, et d’un traitement approprié, par la discussion systématique de son cas par des experts de ce cancer rare, et ce, quel que soit son lieu de traitement.

L' organisation mise en place par l'INCa pour la prise en charge des patients atteints de cancer rare vise à garantir aux malades une prise en charge optimale, dans le cadre d'une collaboration entre centres experts nationaux et régionaux, équipes de cancérologie de proximité intervenant dans les établissements autorisés, et associations de patients. Ainsi, tout patient atteint d'un cancer rare pourra être pris en charge dans l'établissement de son choix mais sera assuré d'un avis d'expert tant pour le diagnostic que pour le traitement et le suivi. 

Des Réunions de Concertation Pluridisciplinaires (RCP) de recours régional ont été mises en place dans les établissements de soins autorisés au traitement du cancer :
> Accéder à la rubrique RCP Cancers rares

Les réseaux nationaux "cancers rares"

La structuration de l'offre de soins pour les patients adultes atteints de cancer rare est capitale en raison de : la difficulté du diagnostic, des problèmes de prise en charge et d'accessibilité à des thérapeutiques complexes ou à des plateaux techniques hyperspécialisés, l'insuffisance d'accès aux essais cliniques, le sentiment de solitude du patient et de son entourage, et enfin l'insuffisance de données sur ces pathologies.

L'INCa a structuré l'offre de soins pour les patients adultes atteints de cancer rare, via la mise en place de réseaux nationaux.

Chaque réseau national associe des centres experts régionaux structurés autour d'un centre expert national.

> Cancers rares de l'adulte : l'organisation en centres experts (01- 2012)
Consulter le site de l'INCa
Accès au site ORPHANET : portail des maladies rares et des médicaments orphelins

Les centres experts régionaux en lien avec les centres experts nationaux

Les centres régionaux d'expertise clinique assurent 4 missions : 
- Proposer une RCP de recours régional ou interrégional > Accéder aux RCP de Recours Régional pour les cancers rares 
- Participer à la recherche clinique
- Participer à la formation des soignants et à l'information des patients et de leur entourage
- Développer la coordination avec les établissements autorisés à traiter le cancer dans leur région pour permettre l'accès des patients à cette filière de soins, tout en respectant les spécificités de chacun.
Les Centres d'expertise anatomo-pathologique : 2 types d'organisation selon l'incidence du cancer
Quatre réseaux nationaux de référence anatomopathologiques effectuent la double lecture des lames et donnent un accès aux examens de typage moléculaire
> Sarcomes des tissus mous et des viscères
> Tumeurs neuroendocrines malignes rares sporadiques et héréditaires
> Mésothéliomes malins de la plèvre et les tumeurs rares du péritoine
> Lymphomes (bien que les lymphomes ne soient pas à proprement parler des tumeurs rares, leur extrême diversité pose des problèmes diagnostiques pouvant impacter sur la prise en charge thérapeutique) : réseau LYMPHOPATH, structuré autour de 2 centres de coordination (CHU de Toulouse, Professeur Georges Delsol ; hôpital Henri Mondor, APHP, Professeur Philippe Gaulard) et de 31 centres experts régionaux.
Centres LYMPHOPAT en PACA Corse : Marseille : Pr Xerri I. Paoli-Calmettes, Nice : CHU - Pr Michiels.
 

Pour les groupes de cancers les plus rares : des groupes d'experts anatomopathologistes sont identifiés au sein même des centres experts (tumeurs oligodendrogliales de haut grade, cancers de la surrénale, tumeurs trophoblastiques gestationnelles)

Une coordination clinique et anatomopathologique est ainsi mise en place, garantissant un avis de la part du groupe d'experts anatomopathologistes ou d'une partie de ses membres pour tout patient présenté en RCP de recours.

Douze réseaux nationaux de référence et trois réseaux monocentriques sont ainsi labellisés pour une durée de cinq ans (soit jusqu’en juillet 2024).

Les 15 réseaux nationaux labellisés en 2019

  • Le réseau NETSARC+ (Sarcomes)
  • Le réseau RENOCLIP-LOC (Cancers rares du système nerveux central) 
  • Le réseau LYMPHOPATH (Relecture anatomopathologique des lymphomes) 
  • Le réseau TMRO-TMRG (Tumeurs malignes rares de l’ovaire et autres gynécologiques) 
  • Le réseau CARADERM (Cancers cutanés rares)
  • Le réseau RYTHMIC (Thymomes et carcinomes thymiques) 
  • Le réseau RENAPE (Tumeurs rares du péritoine) 
  • Le réseau GFELC (Lymphomes cutanés) 
  • Le réseau CELAC (Lymphomes associés à la maladie cœliaque) 
  • Le réseau PREDIR (Maladie de Von Hippel-Lindau et autres prédispositions héréditaires au cancer du rein) 
  • Le réseau K-VIROGREF ( Cancers viro-induits après transplantation) 
  • Le réseau REFCOR (Cancers ORL rares) 
  • Le réseau monocentrique TTG (Tumeurs trophoblastiques gestationnelles), se limitant au centre de référence localisé aux Hospices civils de Lyon
  • Le réseau monocentrique MELACHONAT (Mélanomes choroïdiens) se limitant au centre de référence localisé à l’Institut Curie
  • Le réseau monocentrique CANCERVIH (Cancers chez les sujets VIH+) se limitant au centre de référence bi-site : Hôpital Pitié-Salpêtrière AP-HP et CHU Marseille AP-HM

 


 

Dernière mise à jour le 15 octobre 2019