Prise en charge - Cancers du SNC

Le diagnostic d’un cancer primitif du système nerveux central (SNC) est le plus souvent suspecté devant des signes neurologiques d’aggravation progressive, avec extension des symptômes dite «en tache d’huile».

Le Guide ALD des CANCERS PRIMITIFS DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL détaille les éléments utiles à connaître pour le diagnostic, les traitements et leurs complications, et le suivi des patients. Les informations mises à disposition dans cette page sont, sauf précision contraire, issues de ce guide, dont l'actualisation relève du niveau national (compte tenu de l'évolution de la recherche et de la pratique médicale, il ne peut être exclu qu'au moment où vous prenez connaissance du guide et où vous décidez de l'utiliser dans le cadre de votre pratique médicale, les données soient incomplètes, obsolètes ou inexactes le temps qu’il soit mis à jour).

> Consulter le Guide ALD des CANCERS PRIMITIFS DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL (HAS - INCa 2010)

 

I. Aide au diagnostic
II. Phase thérapeutique
III. Surveillance post-thérapeutique
IV. Informations utiles

 

I. Aide au diagnostic

DIAGNOSTIC DES CANCERS PRIMITIFS DU SNC 1. Diagnostic clinique

Ce sont le plus souvent des tumeurs uniques mais il existe également des formes multifocales qui posent le problème du diagnostic différentiel avec des métastases cérébrales. À la différence des autres cancers, les tumeurs cérébrales primitives métastasent exceptionnellement en dehors du SNC (encéphale et moelle). Les formes familiales sont exceptionnelles, principalement dans les neurofibromatoses de type 1 (ou maladie de Von Recklinghausen).

Les signes d'alerte dépendent de la localisation et du volume de la lésion, et de la présence ou non d’une hypertension intracrânienne. Les symptômes peuvent être brutaux, mais le plus souvent, il faut s’alarmer devant des signes neurologiques d’aggravation progressive, avec extension dite « en tache d’huile », ou des céphalées rebelles et inhabituelles. Ils peuvent être liés :
- à l’irritation/l’atteinte cérébrale : crises épileptiques (focales ou généralisées), signes déficitaires focaux (moteurs, sensitifs, atteinte des paires crâniennes, troubles du langage, troubles visuels, etc ), troubles cognitifs (changement de la personnalité, troubles de l’humeur ou du caractère, ralentissement idéo-moteur) 
- à l’hypertension intracrânienne (HTIC) : céphalées inhabituelles et persistantes (typiquement réveillant en deuxième partie de nuit), nausées matinales, vomissements (classiquement au réveil et soulageant les céphalées), troubles  de la vigilance, troubles visuels,  troubles de l’équilibre, étourdissements, troubles du comportement.

Devant toute suspicion d’un cancer du SNC, prescrire une IRM cérébrale* et s’assurer qu’elle sera réalisée rapidement.  
*L'IRM est l'examen de référence. La place de la tomodensitométrie (TDM), sans puis avec injection de produit de contraste, est limitée aux patients ayant une contre-indication à l’IRM ou en situation d’urgence (signes HTIC, état de mal épileptique, etc.) si défaut d’accès à l’IRM. La TDM sera ensuite systématiquement complétée par une IRM.  

La prise en charge, du fait de sa complexité, doit être pluridisciplinaire et réalisée par une équipe spécialisée dès la suspicion diagnostique. 
2. Diagnostic anatomo-pathologique

Le diagnostic de certitude repose sur l’examen anatomo-pathologique du tissu tumoral, prélevé par biopsie ou exérèse chirurgicale.

Le principal type histologique est constitué par les gliomes, issus des cellules gliales entourant les neurones, Leur prise en charge et leur évolution dépendent en particulier du grade (à partir du grade 2, les gliomes sont toujours malins).

Les examens de génétique moléculaire peuvent avoir une valeur pronostique, orienter la décision thérapeutique, et éventuellement l’inclusion dans un essai clinique.
> Rubrique Génétique moléculaire
3. Classification des cancers primitifs du SNC

> Guide ALD CANCER PRIMITIF DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL page 34
CANCERS RARES DU SNC Certains types histologiques sont particulièrement rares. La prise en charge de ces patients est alors définie en lien avec un centre expert national ou régional.
- Lymphomes primitifs du SNC (pouvant être favorisés par l’immunodépression : VIH, greffe d’organe) : tumeurs radio et chimiosensibles, qui ne nécessitent pas de chirurgie d’exérèse
- Tumeurs primitives rares du SNC

II. Phase thérapeutique

1. TRAITEMENT DES CANCERS PRIMITIFS DU SNC

REFERENTIELS DE PRISE EN CHARGE SPECIALISEE > Référentiels Cancers - Neurologie
RECHERCHE CLINIQUE > Rubrique Recherche clinique 
> Répertoire régional des essais cliniques 
EFFETS INDESIRABLES DES TRAITEMENTS

1. Effets spécifiques
> Pour consulter les complications liées aux traitements du cancer du SNC : Guide ALD des CANCERS PRIMITIFS DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL page 21
EFFETS INDESIRABLES DES TRAITEMENTS

2. Informations d'ordre général
> Risque tératogène : consulter la rubrique Contraception & Cancer du Portail Cancer & Fertilité pour vous informer sur les mesures contraceptives à prendre pour les patients en âge de procréer, pendant et au décours des traitements oncologiques

> Risque d'infertilité : consulter le Portail Cancer & Fertilité pour en savoir plus sur le retentissement des traitements sur la fertilité et sur les possibilités de préservation de la fertilité avant traitement oncologique potentiellement stérilisant

> Toxicité cardio-vasculaire : consulter la rubrique Onco Cardiologie pour en savoir plus sur la toxicité des traitements et la prise en charge

> Rubrique Effets indésirables
Liens utiles :

> Site ANSM - Informations et formulaires

> Centres régionaux de pharmacovigilance :
Pour les départements 04, 2A, 2B, 13, 84 :
Tél 04 91 74 75 60 - Fax 04 91 74 07 80
Pour les départements 05, 06, 83 : 
Tél 04 92 03 47 08 - Fax 04 92 03 47 09

2. PRISE EN CHARGE GLOBALE DU PATIENT

SOINS DE SUPPORT La qualité de vie doit faire l’objet d’une évaluation initiale spécialisée (fonctionnelle, neuropsychologique, motrice, psychologique, sociale, et, le cas échéant, gériatrique), puis de réévaluations tout au long de la prise en charge, en concertation avec le médecin traitant. La rééducation est importante et ne doit pas être négligée du fait du pronostic.

Il n’y a pas d’indication établie à traiter systématiquement l’épilepsie de façon préventive (en dehors du traitement fréquemment mis en place en période périopératoire).

> Rubrique Soins de support
INFORMATION ET EDUCATION THERAPEUTIQUE DU PATIENT Liens utiles :

> Rubrique Education thérapeutique

> Site de l'ARS Paca - > Site de l'ARS Corse 

> Programmes d'éducation thérapeutique autorisés en Paca (CRES et ARS Paca) : OSCARS
ONCOGERIATRIE Les sujets âgés atteints de cancer doivent bénéficier d'une évaluation de leurs fragilités potentielles par le score G8, et être adressés si besoin en consultation d'oncogériatrie.

> Portail Cancer & Sujet âgé

> Evaluation gériatrique

> Consultations d'oncogériatrie en Paca & Corse
CANCERS PROFESSIONNELS > Conduite à tenir devant un CANCER DU CERVEAU (GLIOBLASTOME) d'origine professionnelle

> Rubrique Cancers professionnels

III. Surveillance post-thérapeutique


Le suivi des patients est effectué par l'équipe spécialisée en coordination avec le médecin traitant.

Pour en savoir plus sur la période post-thérapeutique (Programme Personnalisé de l'Après-Cancer ou PPAC, soins de support...) > Rubrique
Après-cancer

1. SUIVI SPECIFIQUE

Examen clinique Sont particulièrement surveillés :

- les fonctions neurologiques
- la survenue de crises épileptiques
- l’utilisation des corticoïdes, qui doivent être diminués dès que possible
- le risque de phlébite et/ou embolie pulmonaire

Un suivi orthophonique et neuropsychologique doit être organisé et orienté en fonction de la situation de chaque patient.
Rythme de suivi pour les GLIOMES

Il varie selon le grade (tous les 6 mois pour les gliomes de bas grades, tous les 2 à 3 mois pour les gliomes de haut grade). L’élargissement de la surveillance est lié à l’évolution clinique.
Imagerie IRM cérébrale au même rythme que l’examen clinique

Le principal critère d’évaluation est la taille de la prise de contraste. Des aspects d’augmentation de taille de la tumeur à l’IRM en post-thérapeutique immédiat (généralement moins de 3 mois) peuvent exister sans qu’il n’y ait de progression
tumorale véritable. Ce phénomène est dénommé pseudo-progression. Le diagnostic différentiel avec une récidive tumorale authentique est difficile, et un avis RCP est demandé. Le suivi est alors souvent plus rapproché.
En cas de suspicion de récidive, le patient doit être réadressé à l’équipe spécialisée.

2. POURSUITE DE LA PRISE EN CHARGE GLOBALE DU PATIENT

Repérer d'éventuels effets indésirables retardés ou/et séquelles des traitements > Effets indésirables retardés de la radiothérapie cérébrale : troubles cognitifs, leuco-encéphalopathie, radionécrose focale (exceptionnelle), télangiectasies et
micro-saignements, insuffisance hypophysaire

> Reprise de la conduite automobile après une lésion cérébrale non évolutive (Label HAS 2016)

> Rubrique Effets indésirables
Détecter les besoins en soins de support nécessaires à la qualité de vie, et les organiser > Rubrique Soins de support
Prévenir / Détecter un second cancer > Rubrique Prévention - Dépistage - Risque aggravé de cancer
 

IV. Informations utiles

PROFESSIONNELS DE SANTE

RECHERCHE D'UN ETABLISSEMENT AUTORISE AU TRAITEMENT DU CANCER > Annuaire des établissements autorisés en Paca & Corse
ACTES ET PRESTATIONS ALD > Rubrique ALD Assurance Maladie

PATIENTS

CANCER INFO > Ligne téléphonique : 0 805 123 124 (service et appel gratuits) du lundi au vendredi de 9h à 19h et le samedi de 9h à 14h et site CANCER INFO (INCa)
GUIDES ET BROCHURES PATIENTS > Catalogue INCa

> Guide ALD Patient Cancers primitifs du SNC (HAS - INCa)
POINTS CLES > Rubrique INCa : Tumeurs du cerveau

> Conduire après les traitements
ASSOCIATIONS DE PATIENTS > Répertoire des Associations 
EDUCATION THERAPEUTIQUE Je participe à un programme d'éducation thérapeutique
 

Dernière mise à jour le 20 juin 2018