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Lymphome de Hodgkin
Le lymphome hodgkinien est un cancer relativement peu fréquent. On estime à 1 880 le nombre de nouveaux cas diagnostiqués en France en 2012, ce qui représente environ 0,5 % de l'ensemble des cancers et 10 % de l'ensemble des lymphomes (source INCa).
Sources :
- Guide Parcours de soins "Lymphome de Hodgkin classique de l’adulte" Mémo - Points critiques (HAS - INCa, 2013)
- Actualisation par le Groupe expert régional en OncoHématologie Paca et Corse (dernière mise à jour avril 2020)
Remarques :
Compte tenu de l'évolution de la recherche et de la pratique médicale, il ne peut être exclu qu'au moment où vous prenez connaissance du guide et où vous décidez de l'utiliser dans le cadre de votre pratique médicale, les données soient incomplètes, obsolètes ou inexactes le temps qu’il soit mis à jour. L'équipe d'oncohématologie reste votre contact privilégié pour obtenir plus de détails sur la prise en charge.
Sont exclus de cet article le lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire - ou paragranulome de Poppema - (forme rare, environ 5% des cas) et les formes spécifiques (enfant, femme enceinte, patient très âgé, comorbidité, VIH, etc.).
Le lymphome de Hodgkin est l'un des cancers dont les taux de guérison sont les plus élevés. La problématique de cette maladie devient alors celle de l'après-cancer : il s'agit de pouvoir guérir en minimisant les risques de séquelles, conformément à l'objectif 8 du Plan cancer 2014-2019 - REDUIRE LES RISQUES DE SEQUELLES ET DE SECOND CANCER.
Ainsi, les nouvelles stratégies de désescalade thérapeutique doivent permettre de réduire la toxicité des traitements tout en conservant leur efficacité :
- chimiothérapie : diminution du nombre de cycles
- radiothérapie : réduction du champ d'irradiation et des doses délivrées
et ce notamment dans les formes localisées
I. Diagnostic et bilan initial
II. Phase thérapeutique
III. Surveillance post-thérapeutique
IV. Informations utiles
I. Diagnostic et bilan initial |
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| DIAGNOSTIC DU LYMPHOME DE HODGKIN ("maladie de Hodgkin") |
Le lymphome de Hodgkin ("maladie de Hodgkin") est une prolifération tumorale de cellules lymphoïdes dans un ou plusieurs organes lymphoïdes, avec parfois extension dans des sites extra-ganglionnaires.
Moins souvent il s'agira :
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| Devant une adénopathie persistante d’origine inconnue après élimination d’une cause locale ou infectieuse, il est recommandé : - de ne pas prescrire de corticoïdes (en dehors d'une urgence compressive) : en effet, les lymphomes sont corticosensibles, et la corticothérapie peut modifier leur aspect clinique et anatomopathologique - d’adresser le patient à une équipe spécialisée. |
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| BILAN EN MILIEU SPECIALISE | Le diagnostic repose sur l’analyse histopathologique de la biopsie d’une adénopathie montrant la présence de cellules caractéristiques de Reed-Sternberg. Si le diagnostic de lymphome est fortement suspecté, il est préférable que cette biopsie soit organisée en lien avec l’hématologue/l'oncologue. 1. Bilan d'extension Même si le scanner cervico- thoraco-abdomino-pelvien est parfois prescrit dans la cadre d'un bilan diagnsotique initial, l'examen de réfrence est la TEP -TDM- FDG. Une radiographie du thorax peut permettre de mesurer le rapport MT (Diamètre maximal du médiastin / Diamètre maximal du thorax en T5-T6 : masse volumineuse si rapport > 0,33). La biopsie médullaire n'est plus réalisée systématiquement. ► Classification du lymphome de Hodgkin : Guide Parcours de soins (Annexe 2 - page 30) 2. Evaluation préthérapeutique Le bilan préthérapeutique identifie les comorbidités, évalue la faisabilité des différentes options de traitement et recherche des facteurs pronostiques. Ces éléments guideront ensuite la décision thérapeutique discutée dans le cadre d’une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP). > Biologie : Examens systématiques : - Hémogramme : pour documenter une anémie, une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, une lymphopénie (facteurs pronostiques) - Vitesse de sédimentation : facteur de risque pour les formes localisées sus-diaphragmatiques - Protéine C réactive - LDH, Albuminémie - Bilan hépatique, ionogramme, créatininémie - Sérologies hépatites B, C et VIH : en cas d’infection par le VIH, le VHB ou le VHC, un avis spécialisé permet d’adapter la prise en charge du patient Examens à faire selon les cas : - TSH si une irradiation cervicale est prévue - Test de grossesse chez les femmes en âge de procréer. D’autres examens biologiques peuvent être demandés selon les besoins, en fonction de l’âge, de l’état clinique et des comorbidités du patient. Il n'y a pas de marqueur tumoral du lymphome de Hodgkin. > Explorations fonctionnelles : Évaluation de la fonction ventriculaire gauche, par échographie ou scintigraphie, si une chimiothérapie avec adriamycine est envisagée. Exploration fonctionnelle respiratoire (EFR incluant une DLCO) si une chimiothérapie avec bléomycine est envisagée (toxicité pulmonaire). > Si une irradiation des cavités ORL est prévue, un bilan dentaire sera réalisé, incluant la réalisation d’un orthopantomogramme. La mise en place de gouttières dentaires fluorées sera prévue ultérieurement. A SAVOIR : L' information sur les risques d'infertilité et les risques tératogènes doit être systématique, adaptée au protocole thérapeutique prévu et à l'âge du patient. En fonction devra être proposé au patient / à la patiente un accès à la préservation de la fertilité (autoconservation de gamètes ou/et de tissu germinal). Risque d'infertilité : consulter le Portail Cancer & Fertilité pour en savoir plus sur le retentissement des traitements sur la fertilité et sur les possibilités de préservation de la fertilité avant traitement oncologique potentiellement stérilisant. Risque tératogène : consulter la rubrique Contraception & Cancer du Portail Cancer & Fertilité pour vous informer sur les mesures contraceptives à prendre pour les patients en âge de procréer, pendant et au décours des traitements oncologiques. |
| ONCOGERIATRIE | Tout patient âgé de plus de 75 ans devrait bénéficier d’une évaluation gériatrique avant la présentation de son dossier en RCP. > Portail Cancer & Sujet âgé > Evaluation gériatrique > Consultations d'oncogériatrie en Paca & Corse |
| PATIENT ADOLESCENT OU JEUNE ADULTE (AJA) | > Pour connaître les organisations spécifiques mises en place en région, consulter la rubrique AJA. |
II. Phase thérapeutique |
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1. TRAITEMENT DU LYMPHOME DE HODGKIN |
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| STRATEGIE THERAPEUTIQUE SELON LE STADE DEFINIE EN RCP |
A savoir : la 1ère évaluation, comportant un TEP scanner, a lieu après 2 cycles de chimiothérapie, afin d’adapter le traitement ultérieur si besoin. Stades localisés (I et II) sus-diaphragmatiques Le traitement initial comporte une chimiothérapie de type ABVD (Doxorubicine [= Adriamycine] - Bleomycine - Vinblastine - Dacarbazine) 2 à 3 cycles, suivie d'une radiothérapie. Stades localisés (I et II) sous-diaphragmatiques Ils concernent généralement des sujets âgés, et ont un pronostic moins favorable que les formes sus-diaphragmatiques. La prise en charge thérapeutique rejoint celle des formes disséminées. Elle comprend une phase de chimiothérapie, suivie éventuellement d’une radiothérapie à discuter au cas par cas. Stades disséminés (III et IV) - Le traitement de référence est une chimiothérapie exclusive de type ABVD (Doxorubicine [= Adriamycine] - Blomycine - Vinblastine - Dacarbazine) ou BEACOPP chez le sujet de moins de 60 ans (Bléomycine - Etoposide - Doxorubicine [= Adriamycine] - Cyclophosphamide - Vincristine - Procarbazine - Prednisone) 6 cycles. L’indication d’une irradiation complémentaire, en cas de réponse partielle, est exceptionelle et doit faire l'objet d'une discussion en RCP. - Chez les patients âgés de plus de 60 ans, la Bléomycine induit un risque élevé de toxicité pulmonaire. Le protocole ABVD peut dans ces cas être remplacé par un protocole AVD associé au brentuximab-védotin, en 1ère ligne thérapeutique. *Le brentuximab-védotin est une combinaison d'un anticorps monoclonal dirigé contre le CD30 et d'un antimitotique, permettant ce dernier d'agir spécifiquement sur la cellule porteuse du CD30. Il peut être également proposé dans les rechutes. - Les jeunes patients peuvent bénéficier de protocoles spécifiques AJA (Adolescents et jeunes adultes : 15 - 24 ans). |
| RECHERCHE CLINIQUE | > Rubrique Recherche clinique > Répertoire régional des essais cliniques |
| EFFETS INDESIRABLES DES TRAITEMENTS 1. Effets spécifiques |
> Pour consulter l'ensemble des complications liées aux traitements Guide Parcours de soins Lymphome de Hodgkin classique de l’adulte page 19. Les complications tardives, nécessitant un suivi médical prolongé, sont indiquées dans le chapitre "Surveillance post-thérapeutique" On notera en particulier la toxicité pulmonaire de la Bléomycine, notamment chez les patients de plus de 60 ans (cf. STRATEGIE THERAPEUTIQUE). |
| EFFETS INDESIRABLES DES TRAITEMENTS 2. Informations d'ordre général |
> Toxicité cardio-vasculaire : détaillée via les fiches de toxicité cardiovasculaire de la rubrique Soins de support. > Rubrique Effets indésirables. |
| Liens utiles : > Site ANSM - Informations et formulaires > Centres régionaux de pharmacovigilance : Pour les départements 04, 2A, 2B, 13, 84 : Tél 04 91 74 75 60 - Fax 04 91 74 07 80 Pour les départements 05, 06, 83 : Tél 04 92 03 47 08 - Fax 04 92 03 47 09 |
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| REFERENTIELS DE PRISE EN CHARGE SPECIALISEE | > Référentiels Cancers - Hématologie |
2. PRISE EN CHARGE GLOBALE DU PATIENT |
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| SOINS DE SUPPORT | > Rubrique Soins de support Le rôle nocif du tabac dans la survenue de complications à long terme, notamment cardiaques et cancer du poumon, justifie de lutter activement contre le tabagisme. |
| INFORMATION ET EDUCATION THERAPEUTIQUE DU PATIENT | Le patient doit être informé des signes cliniques faisant suspecter une évolution de la maladie et devant l’amener à consulter. |
| Liens utiles : > Rubrique Education thérapeutique > Site de l'ARS Paca - > Site de l'ARS Corse > Programmes d'éducation thérapeutique autorisés en Paca (CRES et ARS Paca) : OSCARS |
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III. Surveillance post-thérapeutique |
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| Le suivi des patients est effectué par l'équipe spécialisée en coordination avec le médecin traitant. Le lymphome de Hodgkin présente une grande sensibilité à la radiothérapie et à la chimiothérapie, mais les traitements exposent à un risque important de complications sur le long terme, en particulier chez les patients les plus jeunes. D’où l’importance de mettre en œuvre une surveillance clinique prolongée (> 5 ans), pour les détecter précocement. Le rôle du médecin traitant est primordial pour maintenir, en particulier en cas de traitement délivré à un âge jeune, l’implication des patients dans ce suivi à long terme. Pour en savoir plus sur la période post-thérapeutique (Programme Personnalisé de l'Après-Cancer ou PPAC, soins de support...) > Rubrique Après Cancer |
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1. SUIVI SPECIFIQUE |
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| Le suivi est principalement clinique et biologique, complété éventuellement par l’imagerie. Compte tenu du peu de données de haut niveau de preuve disponibles dans la littérature, les protocoles de surveillance proposés sont fondés sur des avis d’experts. Contrôle de la rémission et la détection d’une éventuelle rechute, notamment dans les formes de pronostic plus défavorable. Le patient doit être informé des signes cliniques faisant suspecter une évolution de la maladie et devant l’amener à consulter. |
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| Examen clinique | Il comprend notamment la palpation des aires ganglionnaires, et recherche des signes d’une récidive (adénopathies, signes généraux). Tout élément clinique inhabituel et persistant doit faire évoquer et rechercher une récidive, notamment dans les formes de pronostic plus défavorable. Tous les 3 mois pendant 2 ans, puis tous les 6 mois les 3 années suivantes, puis annuellement jusqu’à la 10e année, puis tous les 2 ans (adaptation selon le patient et le contexte) |
| Biologie | Le patient devra réaliser un Hémogramme et une VS avant chaque consultation |
| Imagerie | Le choix et la fréquence des examens d’imagerie reposent sur la topographie de l’atteinte initiale (thoracique ou disséminée) et l’existence d’une masse résiduelle après traitement. Le risque d’irradiation supplémentaire lié à ces examens d'imagerie ne doit pas être méconnu. L’indication doit tenir compte des bénéfices et risques individuels attendus. À titre d’exemple, il est proposé de réaliser l’examen (ou les examens) d’imagerie médicale à 6 mois, 12 mois puis une fois par an jusqu’à 5 ans. Cette fréquence est adaptée au patient et à sa maladie. |
| Aucun examen d’imagerie n’est systématique, ils sont à discuter et à adapter au contexte, avec avis spécialisé. En cas de suspicion de récidive, le patiente doit être réadressé à l’équipe spécialisée. |
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2. POURSUITE DE LA PRISE EN CHARGE GLOBALE DU PATIENT |
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| Repérer d'éventuels effets indésirables retardés ou/et séquelles des traitements | > Pour consulter les complications tardives liées au traitement du lymphome de Hodgkin : > Guide page 23 |
| > Focus sur les principales complications tardives, accrues en cas d’irradiation sus-diaphragmatique : Second cancer : Cancer du sein : peut survenir à partir de 10 ans après la radiothérapie sus-diaphragmatique, notamment chez les femmes jeunes Cancer du poumon : d’autant plus précoce que l’âge est élevé au moment du traitement par radiothérapie, le risque est fortement majoré en cas de tabagisme Hypothyroïdie : surtout 3 à 5 ans après la fin du traitement en cas de radiothérapie dont le champ d'irradiation comprend la loge thyroïdienne Cardiopathie (atteinte coronarienne, insuffisance cardiaque) : à partir de 5-10 ans après chimiothérapie par anthracycline et radiothérapie |
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| > Fertilité et procréation : Les possibilités de procréation spontanée pourront être envisagées à distance du traitement, avec l'accord de l'équipe de soins. En cas de projet parental dans un contexte d'infertilité post-thérapeutique : Si votre patient(e) a bénéficié d'une préservation de la fertilité avant le traitement de son lymphome, il (elle) est suivi(e) par une équipe spécialisée, et pourra envisager s'il (si elle) le souhaite un projet parental, en accord avec l'équipe de cancérologie S'il (si elle) n'a pas bénéficié de cette préservation, il (elle) peut être adressé(e) en consultation à une équipe spécialisée, également en accord avec l'équipe de cancérologie. Pour toutes les informations concernant cette prise en charge, consulter le portail Cancer & Fertilité |
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| Détecter les besoins en soins de support nécessaires à la qualité de vie, et les organiser | En particulier, le rôle nocif du tabac dans la survenue de complications à long terme, notamment cardiaques et cancer du poumon, justifie de lutter activement contre le tabagisme. La réinsertion socio-professionnelle est également au premier plan chez ces patients souvent jeunes. > Rubrique Soins de support |
| Prévenir / Détecter un second cancer | > Rubrique Prévention - Dépistage - Risque aggravé de cancer |
IV. Informations utiles |
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PROFESSIONNELS DE SANTE |
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| RECHERCHE D'UN ETABLISSEMENT AUTORISE AU TRAITEMENT DU CANCER | > Annuaire des établissements autorisés en Paca & Corse |
| ACTES ET PRESTATIONS ALD | > Rubrique ALD Assurance Maladie |
PATIENTS |
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| CANCER INFO | > Ligne téléphonique : 0 805 123 124 (service et appel gratuits) du lundi au vendredi de 9h à 19h et le samedi de 9h à 14h et site CANCER INFO (INCa) |
| GUIDES ET BROCHURES PATIENTS | > Catalogue INCa > Comprendre le lymphome hodgkinien (INCa, Ligue contre le cancer et France Lymphome Espoir) |
| POINTS CLES | > Rubrique INCa : Lymphome de Hodgkin |
| ASSOCIATIONS DE PATIENTS | > Répertoire des Associations |
| EDUCATION THERAPEUTIQUE | > Je participe à un programme d'éducation thérapeutique |
Dernière mise à jour le 23 avril 2020