Prise en charge Maladie de Hodgkin (Lymphome de Hodgkin)

Le lymphome hodgkinien est un cancer relativement peu fréquent. On estime à 1 880 le nombre de nouveaux cas diagnostiqués en France en 2012, ce qui représente environ 0,5 % de l'ensemble des cancers et 10 % de l'ensemble des lymphomes (source INCa).

Préambule

1
. Le Guide Parcours de soins "Lymphome de Hodgkin classique de l’adulte" précise certains éléments utiles à connaître pour le diagnostic, les traitements et leurs complications, ainsi que le suivi des patients. Les informations clés de la présente rubrique sont issues de ce guide (2013). En l'absence d'actualisation nationale, elles ont été revues en juin 2019 par le groupe expert régional en OncoHématologie.Toutefois, compte tenu de l'évolution de la recherche et de la pratique médicale, il ne peut être exclu qu'au moment où vous prenez connaissance du guide et où vous décidez de l'utiliser dans le cadre de votre pratique médicale, les données soient incomplètes, obsolètes ou inexactes le temps qu’il soit mis à jour. L'équipe d'OncoHématologie reste votre contact privilégié pour obtenir plus de détails sur la prise en charge.

2. Étant donné la prise en charge particulière et la rareté (environ 5%) du lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire (ou paragranulome de Poppema), seule la prise en charge du lymphome de Hodgkin classique est détaillée dans ce guide. De même, les formes spécifiques du lymphome de Hodgkin (enfant, femme enceinte, patient très âgé, comorbidité, VIH, etc.) ne sont pas mentionnées.

> Consulter le Guide Parcours de soins "Lymphome de Hodgkin classique de l’adulte" (HAS - INCa 2013) et Mémo - Points critiques.

I. Diagnostic et bilan initial
II. Phase thérapeutique
III. Surveillance post-thérapeutique
IV. Informations utiles

I. Diagnostic et bilan initial

DIAGNOSTIC DU LYMPHOME
DE HODGKIN

 

Le lymphome de Hodgkin est une prolifération tumorale de cellules lymphoïdes dans un ou plusieurs organes lymphoïdes, avec parfois extension dans des sites extra-ganglionnaires.

Il existe deux pics d’incidence chez l'adulte : un premier chez l’adulte jeune (20-30 ans) et un second après 60 ans. 

Le diagnostic doit être évoqué devant :

  • des adénopathies superficielles persistantes, généralement indolores, non inflammatoires, fermes, non fixées et touchant préférentiellement les aires cervicales basses de façon asymétrique
  • des signes généraux tels qu’un amaigrissement, de la fièvre ou des sueurs nocturnes profuses
  • des adénopathies profondes médiastinales, révélées fortuitement (élargissement du médiastin), notamment chez le jeune adulte, ou par un symptôme (toux sèche et persistante, gêne thoracique, signes compressifs plus rarement).

Moins souvent il s'agira :

  • d'un prurit inexpliqué
  • de douleurs ganglionnaires déclenchées à l’ingestion d’alcool (caractéristiques)
  • d'un syndrome inflammatoire biologique inexpliqué et marqué.
 Devant une adénopathie persistante d’origine inconnue après élimination d’une cause locale ou infectieuse, il est recommandé :
- de ne pas prescrire de corticoïdes (en dehors d'une urgence compressive) : en effet, les lymphomes sont corticosensibles, et la corticothérapie peut modifier leur aspect clinique et anatomopathologique
- d’adresser le patient à une équipe spécialisée.
BILAN EN MILIEU SPECIALISE Le diagnostic repose sur l’analyse histopathologique de la biopsie d’une adénopathie montrant la présence de cellules caractéristiques de Reed-Sternberg.
Si le diagnostic de lymphome est fortement suspecté, il est préférable que cette biopsie soit organisée en lien avec l’hématologue/l'oncologue.

1. Bilan d'extension


Le scanner cervico- thoraco-abdomini-pelvien sera complété par une TEP-FDG, examen de référence.
Une radiographie du thorax peut permettre de mesurer le rapport MT (Diamètre maximal du médiastin / Diamètre maximal du thorax en T5-T6 : masse volumineuse si rapport > 0,33).
La biopsie médullaire n'est pas réalisée systématiquement.

Classification du lymphome de Hodgkin : Guide Parcours de soins (Annexe 2 - page 30)


2. Evaluation préthérapeutique 

Le bilan préthérapeutique identifie les comorbidités, évalue la faisabilité des différentes options de traitement et recherche des facteurs pronostiques. Ces éléments guideront ensuite la décision thérapeutique discutée dans le cadre d’une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP).

> Biologie :
Examens systématiques :
- Hémogramme : pour documenter une anémie, une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, une lymphopénie (facteurs pronostiques)
- Vitesse de sédimentation : facteur de risque pour les formes localisées sus-diaphragmatiques
- Protéine C réactive
- LDH, Albuminémie  
- Bilan hépatique, ionogramme, créatininémie
- Sérologies hépatites B, C et VIH :
en cas d’infection par le VIH, le VHB ou le VHC, un avis spécialisé permet d’adapter la prise en charge du patient
Examens à faire selon les cas :
- TSH si une irradiation cervicale est prévue
- Test de grossesse chez les femmes en âge de procréer.

D’autres examens biologiques peuvent être demandés selon les besoins, en fonction de l’âge, de l’état clinique et des comorbidités du patient.
Il n'y a pas de marqueur tumoral du lymphome de Hodgkin.

> Explorations fonctionnelles :
Évaluation de la fonction ventriculaire gauche, par échographie ou scintigraphie, si une chimiothérapie avec adriamycine est envisagée.
Exploration fonctionnelle respiratoire (EFR incluant une DLCO) si une chimiothérapie avec bléomycine est envisagée (toxicité pulmonaire).

> Si une irradiation des cavités ORL est prévue, un bilan dentaire sera réalisé, incluant la réalisation d’un orthopantomogramme. La mise en place de gouttières dentaires fluorées sera prévue ultérieurement.
ONCOGERIATRIE Tout patient âgé de plus de 75 ans devrait bénéficier d’une évaluation gériatrique avant la présentation de son dossier en RCP.

> Portail Cancer & Sujet âgé

> Evaluation gériatrique

> Consultations d'oncogériatrie en Paca & Corse
ONCOFERTILITE > Risque tératogène : consulter la rubrique Contraception & Cancer du Portail Cancer & Fertilité pour vous informer sur les mesures contraceptives à prendre pour les patients en âge de procréer, pendant et au décours des traitements oncologiques.

> Risque d'infertilité : consulter le Portail Cancer & Fertilité pour en savoir plus sur le retentissement des traitements sur la fertilité et sur les possibilités de préservation de la fertilité avant traitement oncologique potentiellement stérilisant.
PATIENT ADOLESCENT OU JEUNE ADULTE (AJA) > Pour connaître les organisations spécifiques mises en place en région, consulter la rubrique AJA.

II. Phase thérapeutique

1. TRAITEMENT DU LYMPHOME DE HODGKIN

STRATEGIE SELON LE STADE

DEFINIE EN RCP
A savoir : la 1ère évaluation, comportant un TEP scanner, a lieu après 2 cycles de chimiothérapie, afin d’adapter le traitement ultérieur si besoin.

Stades localisés (I et II) sus-diaphragmatiques

Le traitement  initial comporte une chimiothérapie de type ABVD (Doxorubicine [= Adriamycine] - Bleomycine - Vinblastine - Dacarbazine) 3 cycles, suivie d'une radiothérapie.

Stades localisés (I et II) sous-diaphragmatiques
La prise en charge thérapeutique est adaptée au cas par cas et comprend une phase de chimiothérapie suivie éventuellement d’une radiothérapie.

Stades disséminés (III et IV)
Le traitement de référence est une chimiothérapie exclusive de type ABVD
(Doxorubicine [= Adriamycine] - Bleomycine - Vinblastine - Dacarbazine) ou BEACOPP chez le sujet de moins de 60 ans (Bléomycine - Etoposide - Doxorubicine [= Adriamycine] - Cyclophosphamide - Vincristine - Procarbazine - Prednisone) 6 cycles.
L’indication d’une irradiation complémentaire, en cas de réponse partielle, est exceptionelle et doit faire l'objet d'une discussion en RCP.


Les jeunes patients peuvent bénéficier de protocoles AJA (Adolescents et jeunes adultes : 15 - 24 ans).
RECHERCHE CLINIQUE > Rubrique Recherche clinique 
> Répertoire régional des essais cliniques 
EFFETS INDESIRABLES DES TRAITEMENTS

1. Effets spécifiques
> Pour consulter l'ensemble des complications liées aux traitements Guide Parcours de soins Lymphome de Hodgkin classique de l’adulte page 19.

Les complications tardives, nécessitant un suivi médical prolongé, sont indiquées dans le chapitre "Surveillance post-thérapeutique"
EFFETS INDESIRABLES DES TRAITEMENTS

2. Informations d'ordre général
> Toxicité cardio-vasculaire : détaillée via les fiches de toxicité cardiovasculaire de la rubrique Soins de support.

> Rubrique Effets indésirables.
Liens utiles :

> Site ANSM - Informations et formulaires

> Centres régionaux de pharmacovigilance :
Pour les départements 04, 2A, 2B, 13, 84 :
Tél 04 91 74 75 60 - Fax 04 91 74 07 80
Pour les départements 05, 06, 83 : 
Tél 04 92 03 47 08 - Fax 04 92 03 47 09
REFERENTIELS DE PRISE EN CHARGE SPECIALISEE > Référentiels Cancers - Hématologie

2. PRISE EN CHARGE GLOBALE DU PATIENT

SOINS DE SUPPORT > Rubrique Soins de support

Le rôle nocif du tabac dans la survenue de complications à long terme, notamment cardiaques et cancer du poumon, justifie de lutter activement contre le tabagisme.
INFORMATION ET EDUCATION THERAPEUTIQUE DU PATIENT Le patient doit être informé des signes cliniques faisant suspecter une évolution de la maladie et devant l’amener à consulter. 
Liens utiles :

> Rubrique Education thérapeutique

> Site de l'ARS Paca - > Site de l'ARS Corse 

> Programmes d'éducation thérapeutique autorisés en Paca (CRES et ARS Paca) : OSCARS

III. Surveillance post-thérapeutique

Le suivi des patients est effectué par l'équipe spécialisée en coordination avec le médecin traitant.

Le lymphome de Hodgkin présente une grande sensibilité à la radiothérapie et à la chimiothérapie, mais les traitements exposent à un risque important de complications sur le long terme, en particulier chez les patients les plus jeunes. D’où l’importance de mettre en œuvre une surveillance clinique prolongée (> 5 ans), pour les détecter précocement. Le rôle du médecin traitant est primordial pour maintenir, en particulier en cas de traitement délivré à un âge jeune, l’implication des patients dans ce suivi à long terme.

Pour en savoir plus sur la période post-thérapeutique (Programme Personnalisé de l'Après-Cancer ou PPAC, soins de support...) > Rubrique 
Après Cancer

1. SUIVI SPECIFIQUE

Le suivi est principalement clinique et biologique, complété éventuellement par l’imagerie. Compte tenu du peu de données de haut niveau de preuve disponibles dans la littérature, les protocoles de surveillance proposés sont fondés sur des avis d’experts.
Contrôle de la rémission et la détection d’une éventuelle rechute, notamment dans les formes de pronostic plus défavorable. Le patient doit être informé des signes cliniques faisant suspecter une évolution de la maladie et devant l’amener à consulter. 
Examen clinique Il comprend notamment la palpation des aires ganglionnaires, et recherche des signes d’une récidive (adénopathies, signes généraux). Tout élément clinique inhabituel et persistant doit faire évoquer et rechercher une récidive, notamment dans les formes de pronostic plus défavorable.

Tous les 3 mois pendant 2 ans, puis tous les 6 mois les 3 années suivantes, puis annuellement jusqu’à la 10e année, puis tous les 2 ans (adaptation selon le patient et le contexte)
Biologie Le patient devra réaliser un Hémogramme et une VS avant chaque consultation
Imagerie Le choix et la fréquence des examens d’imagerie reposent sur la topographie de l’atteinte initiale (thoracique ou disséminée) et l’existence d’une masse résiduelle après traitement. Le risque d’irradiation supplémentaire lié à ces examens d'imagerie ne doit pas être méconnu. L’indication doit tenir compte des bénéfices et risques individuels attendus.

À titre d’exemple, il est proposé de réaliser l’examen (ou les examens) d’imagerie médicale à 6 mois, 12 mois puis une fois par an jusqu’à 5 ans. Cette fréquence est adaptée au patient et à sa maladie.
Aucun examen d’imagerie n’est systématique, ils sont à discuter et à adapter au contexte, avec avis spécialisé.

En cas de suspicion de récidive, le patiente doit être réadressé à l’équipe spécialisée.

2. POURSUITE DE LA PRISE EN CHARGE GLOBALE DU PATIENT

Repérer d'éventuels effets indésirables retardés ou/et séquelles des traitements > Pour consulter les complications tardives liées au traitement du lymphome de Hodgkin : > Guide page 23
> Focus sur les principales complications tardives, accrues en cas d’irradiation sus-diaphragmatique :

Hypothyroïdie : surtout 3 à 5 ans après la fin du traitement en cas de radiothérapie dont le champ d'irradiation comprend la loge thyroïdienne
Cardiopathie (atteinte coronarienne, insuffisance cardiaque) : à partir de 5-10 ans après chimiothérapie par anthracycline et radiothérapie
Cancer du sein : à partir de 10 ans après la radiothérapie
Cancer du poumon : d’autant plus précoce que l’âge est élevé au moment du traitement par radiothérapie, le risque est fortement majoré en cas de tabagisme
> Fertilité et procréation :

Les possibilités de procréation spontanée pourront être envisagées à distance du traitement, avec l'accord de l'équipe de soins.
En cas de projet parental dans un contexte d'infertilité post-thérapeutique :
Si votre patient(e) a bénéficié d'une préservation de la fertilité avant le traitement de son lymphome, il (elle) est suivi(e) par une équipe spécialisée, et pourra envisager s'il (si elle) le souhaite un projet parental, en accord avec l'équipe de cancérologie
S'il (si elle) n'a pas bénéficié de cette préservation, il (elle) peut être adressé(e) en consultation à une équipe spécialisée, également en accord avec l'équipe de cancérologie.
Pour toutes les informations concernant cette prise en charge, consulter le portail Cancer & Fertilité
Détecter les besoins en soins de support nécessaires à la qualité de vie, et les organiser En particulier, le rôle nocif du tabac dans la survenue de complications à long terme, notamment cardiaques et cancer du poumon, justifie de lutter activement contre le tabagisme.

La réinsertion socio-professionnelle est également au premier plan chez ces patients souvent jeunes.

> Rubrique Soins de support
Prévenir / Détecter un second cancer > Rubrique Prévention - Dépistage - Risque aggravé de cancer

IV. Informations utiles

PROFESSIONNELS DE SANTE

RECHERCHE D'UN ETABLISSEMENT AUTORISE AU TRAITEMENT DU CANCER > Annuaire des établissements autorisés en Paca & Corse
ACTES ET PRESTATIONS ALD > Rubrique ALD Assurance Maladie

PATIENTS

CANCER INFO > Ligne téléphonique : 0 805 123 124 (service et appel gratuits) du lundi au vendredi de 9h à 19h et le samedi de 9h à 14h et site CANCER INFO (INCa)
GUIDES ET BROCHURES PATIENTS > Catalogue INCa

> Comprendre le lymphome hodgkinien (INCa, Ligue contre le cancer et France Lymphome Espoir)
POINTS CLES > Rubrique INCa : Lymphome de Hodgkin
ASSOCIATIONS DE PATIENTS > Répertoire des Associations 
EDUCATION THERAPEUTIQUE Je participe à un programme d'éducation thérapeutique
    

Dernière mise à jour le 12 juillet 2019