Prise en charge Maladie de Hodgkin (Lymphome de Hodgkin)

Le lymphome hodgkinien est un cancer relativement peu fréquent. On estime à 1 880 le nombre de nouveaux cas diagnostiqués en France en 2012, ce qui représente environ 0,5 % de l'ensemble des cancers et 10 % de l'ensemble des lymphomes.

Le Guide Parcours de soins Lymphome de Hodgkin classique de l’adulte détaille les éléments utiles à connaître pour le diagnostic, les traitements et leurs complications, et le suivi des patients. Les informations mises à disposition dans cette page sont, sauf précision contraire, issues de ce guide, dont l'actualisation relève du niveau national (compte tenu de l'évolution de la recherche et de la pratique médicale, il ne peut être exclu qu'au moment où vous prenez connaissance du guide et où vous décidez de l'utiliser dans le cadre de votre pratique médicale, les données soient incomplètes, obsolètes ou inexactes le temps qu’il soit mis à jour).

Étant donné la prise en charge particulière et la rareté du lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire (ou paragranulome de Poppema), seule la prise en charge du lymphome de Hodgkin classique est détaillée dans ce guide. De même, les formes spécifiques du lymphome de Hodgkin (enfant, femme enceinte, patient très âgé, comorbidité, VIH, etc.) ne sont pas mentionnées.

> Consulter le Guide Parcours de soins Lymphome de Hodgkin classique de l’adulte (HAS - INCa 2013) et Mémo - Points critiques

I. Aide au diagnostic
II. Phase thérapeutique
III. Surveillance post-thérapeutique
IV. Informations utiles

I. Aide au diagnostic

DIAGNOSTIC DU LYMPHOME DE HODGKIN 1. Diagnostic clinique

Il existe deux pics d’incidence chez l'adulte : un premier chez l’adulte jeune (20-30 ans) et un second chez le sujet âgé de plus de 60 ans. 

Le diagnostic de maladie de Hodgkin doit être évoqué devant :
- des adénopathies superficielles persistantes, généralement indolores, non inflammatoires, fermes, non fixées et touchant préférentiellement les aires cervicales basses de façon asymétrique
- des signes généraux tels qu’un amaigrissement, de la fièvre ou des sueurs nocturnes profuses
- des adénopathies profondes médiastinales, révélées fortuitement (élargissement du médiastin sur la radiographie pulmonaire), notamment chez le jeune adulte, ou par un symptôme (toux sèche et persistante, gêne thoracique, signes compressifs plus rarement)

Moins souvent il s'agira d'un prurit inexpliqué, de douleurs ganglionnaires déclenchées à l’ingestion d’alcool (caractéristiques), d'un syndrome inflammatoire biologique inexpliqué et marqué.

Devant une adénopathie persistante d’origine inconnue après élimination d’une cause locale ou infectieuse, il est recommandé :
- de ne pas prescrire de corticoïdes
(en dehors d'une urgence compressive) : en effet, les lymphomes sont corticosensibles, et la corticothérapie peut modifier leur aspect clinique et anatomopathologique
- d’adresser le patient à une équipe spécialisée.
2. Classification du lymphome de Hodgkin :

>
Guide Parcours de soins Lymphome de Hodgkin classique de l’adulte page 30

II. Phase thérapeutique

1. TRAITEMENT DU LYMPHOME DE HODGKIN

REFERENTIELS DE PRISE EN CHARGE SPECIALISEE > Référentiels Cancers - Hématologie
RECHERCHE CLINIQUE > Rubrique Recherche clinique 
> Répertoire régional des essais cliniques 
EFFETS INDESIRABLES DES TRAITEMENTS

1. Effets spécifiques
> Pour consulter l'ensemble des complications liées aux traitements Guide Parcours de soins Lymphome de Hodgkin classique de l’adulte page 19

Les complications tardives, nécessitant un suivi médical prolongé, sont indiquées dans le chapitre "Surveillance post-thérapeutique".
EFFETS INDESIRABLES DES TRAITEMENTS

2. Informations d'ordre général
> Risque tératogène : consulter la rubrique Contraception & Cancer du Portail Cancer & Fertilité pour vous informer sur les mesures contraceptives à prendre pour les patients en âge de procréer, pendant et au décours des traitements oncologiques

> Risque d'infertilité : consulter le Portail Cancer & Fertilité pour en savoir plus sur le retentissement des traitements sur la fertilité et sur les possibilités de préservation de la fertilité avant traitement oncologique potentiellement stérilisant

> Toxicité cardio-vasculaire : consulter la rubrique Onco Cardiologie pour en savoir plus sur la toxicité des traitements et la prise en charge

> Rubrique Effets indésirables
Liens utiles :

> Site ANSM - Informations et formulaires

> Centres régionaux de pharmacovigilance :
Pour les départements 04, 2A, 2B, 13, 84 :
Tél 04 91 74 75 60 - Fax 04 91 74 07 80
Pour les départements 05, 06, 83 : 
Tél 04 92 03 47 08 - Fax 04 92 03 47 09

2. PRISE EN CHARGE GLOBALE DU PATIENT

SOINS DE SUPPORT > Rubrique Soins de support
INFORMATION ET EDUCATION THERAPEUTIQUE DU PATIENT Le patient doit être informé des signes cliniques faisant suspecter une évolution de la maladie et devant l’amener à consulter. 
Liens utiles :

> Rubrique Education thérapeutique

> Site de l'ARS Paca - > Site de l'ARS Corse 

> Programmes d'éducation thérapeutique autorisés en Paca (CRES et ARS Paca) : OSCARS
ONCOGERIATRIE Les sujets âgés atteints de cancer doivent bénéficier d'une évaluation de leurs fragilités potentielles par le score G8, et être adressés si besoin en consultation d'oncogériatrie.

> Portail Cancer & Sujet âgé

> Evaluation gériatrique

> Consultations d'oncogériatrie en Paca & Corse

III. Surveillance post-thérapeutique

Le suivi des patientes est effectué par l'équipe spécialisée en coordination avec le médecin traitant.

Le lymphome de Hodgkin présente une grande sensibilité à la radiothérapie et à la chimiothérapie, mais les traitements exposent à un risque important de complications sur le long terme, en particulier chez les patients les plus jeunes. D’où l’importance de mettre en œuvre une surveillance clinique prolongée (> 5 ans), pour les détecter précocement. Le rôle du médecin traitant est primordial pour maintenir, en particulier en cas de traitement délivré à un âge jeune, l’implication des patients dans ce suivi à long terme.

Pour en savoir plus sur la période post-thérapeutique (Programme Personnalisé de l'Après-Cancer ou PPAC, soins de support...) > Rubrique 
Après Cancer

1. SUIVI SPECIFIQUE

Le suivi est principalement clinique et biologique, complété éventuellement par l’imagerie. Compte tenu du peu de données de haut niveau de preuve disponibles dans la littérature, les protocoles de surveillance proposés sont fondés sur des avis d’experts.
Contrôle de la rémission et la détection d’une éventuelle rechute, notamment dans les formes de pronostic plus défavorable. Le patient doit être informé des signes cliniques faisant suspecter une évolution de la maladie et devant l’amener à consulter. 
Examen clinique Il comprend notamment la palpation des aires ganglionnaires, et recherche des signes d’une récidive (adénopathies, signes généraux). Tout élément clinique inhabituel et persistant doit faire évoquer et rechercher une récidive, notamment dans les formes de pronostic plus défavorable.

Tous les 3 mois pendant 2 ans, puis tous les 6 mois les 3 années suivantes, puis annuellement jusqu’à la 10e année, puis tous les 2 ans (adaptation selon le patient et le contexte)
Biologie Le patient devra réaliser un Hémogramme et une VS avant chaque consultation
Imagerie Le choix et la fréquence des examens d’imagerie reposent sur la topographie de l’atteinte initiale (thoracique ou disséminée) et l’existence d’une masse résiduelle après traitement. Le risque d’irradiation supplémentaire lié à ces examens d'imagerie  ne doit pas être méconnu. L’indication doit tenir compte des bénéfices et risques individuels attendus.

À titre d’exemple, il est proposé de réaliser l’examen (ou les examens) d’imagerie médicale à 6 mois, 12 mois puis une fois par an jusqu’à 5 ans. Cette fréquence est adaptée au patient et à sa maladie.
Aucun examen d’imagerie n’est systématique, ils sont à discuter et à adapter au contexte, avec avis spécialisé.

En cas de suspicion de récidive, la patiente doit être réadressé à l’équipe spécialisée.

2. POURSUITE DE LA PRISE EN CHARGE GLOBALE DU PATIENT

Repérer d'éventuels effets indésirables retardés ou/et séquelles des traitements > Pour consulter les complications tardives liées au traitement du lymphome de Hodgkin : Guide ALD page 23
> Focus sur les principales complications tardives, accrues en cas d’irradiation sus-diaphragmatique :

Hypothyroïdie : surtout 3 à 5 ans après la fin du traitement en cas de radiothérapie dont le champ d'irradiation comprend la loge thyroïdienne
Cardiopathie (atteinte coronarienne, insuffisance cardiaque) : à partir de 5-10 ans après chimiothérapie par anthracycline et radiothérapie
Cancer du sein : à partir de 10 ans après la radiothérapie
Cancer du poumon : d’autant plus précoce que l’âge est élevé au moment du traitement par radiothérapie, le risque est fortement majoré en cas de tabagisme
> Fertilité et procréation :

La procréation spontanée est généralement déconseillée dans les 3 années suivant le traitement (période où la probabilité de rechute est maximale, délai de récupération physique et psychologique, etc.).
En cas de projet parental dans un contexte d'infertilité post-thérapeutique :
Si votre patient(e) a bénéficié d'une préservation de la fertilité avant le traitement de son lymphome, il (elle) est suivi(e) par une équipe spécialisée, et pourra envisager s'il (si elle) le souhaite un projet parental, en accord avec l'équipe de cancérologie
S'il (si elle) n'a pas bénéficié de cette préservation, il (elle) peut être adressé(e) en consultation à une équipe spécialisée, également en accord avec l'équipe de cancérologie.
Pour toutes les informations concernant cette prise en charge, consulter le portail Cancer & Fertilité
Détecter les besoins en soins de support nécessaires à la qualité de vie, et les organiser En particulier, le rôle nocif du tabac dans la survenue de complications à long terme, notamment cardiaques et cancer du poumon, justifie de lutter activement contre le tabagisme.

La réinsertion socio-professionnelle est également au premier plan chez ces patients souvent jeunes.

> Rubrique Soins de support
Prévenir / Détecter un second cancer > Rubrique Prévention - Dépistage - Risque aggravé de cancer

IV. Informations utiles

PROFESSIONNELS DE SANTE

RECHERCHE D'UN ETABLISSEMENT AUTORISE AU TRAITEMENT DU CANCER > Annuaire des établissements autorisés en Paca & Corse
ACTES ET PRESTATIONS ALD > Rubrique ALD Assurance Maladie

PATIENTS

CANCER INFO > Ligne téléphonique : 0 805 123 124 (service et appel gratuits) du lundi au vendredi de 9h à 19h et le samedi de 9h à 14h et site CANCER INFO (INCa)
GUIDES ET BROCHURES PATIENTS > Catalogue INCa

> Comprendre le lymphome hodgkinien (INCa, Ligue contre le cancer et France Lymphome Espoir)
POINTS CLES > Rubrique INCa : Lymphome de Hodgkin
ASSOCIATIONS DE PATIENTS > Répertoire des Associations 
EDUCATION THERAPEUTIQUE Je participe à un programme d'éducation thérapeutique
    

Dernière mise à jour le 20 juin 2018